Sindrom Kostmann

agranulocitoza infantila congenitala-sinonim sindrom Kostmann-neutropenie congenitala (mai putin de 100 de neutrofile pe centimetru cub) severa in care neutrofilele se opresc din maturare la stadiul de promielocit.


Neutropenia congenitală severă. Sindromul Kostmann

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...risc pentru dezvoltarea leucemiei acute mieloide și a sindromului mielodisplazic. Incidenţa este estimată a fi 1:200 000 de indivizi. (4) Neutropenia congenitală severă a fost descrisă în 1956 de medicul suedez Rolf Kostmann. Pentru o bună perioadă de timp, a purtat denumirea de sindrom Kostmann. (2) Astfel, se considera că ...antivirale în cazul celor virale - ex. HIV, antifungice).
Neutropenia

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...congenitale de neutropenie: anemia aplastica, leucemia acuta si sindromul mielodisplazic. Alte exemple includ infiltratiile tumorale, iradierea, infectia virala si fibroza maduvei osoase. Chimioterapia din cancer, ...si factori de risc Etiologia neutropeniei poate fi clasificata ca congenitala sau cistigata. In cadrul neutropeniilor ereditare aceste afectiuni pot fi descrise ca asociate cu neutropenie izolata sau cu ... Neutropeniile congenitale sau cronice: sindromul Kostmann, neutropenia ciclica. neutropenia benigna cronica. Neutropenia benigna cronica famili...
Celule stem

» Secțiunea: Anatomie și fiziologie

...pot fi tratate se numără leucemiile acute și cronice, sindromul mielodisplazic, anemiile, afecțiunile congenitale ale sistemului imun, anumite tipuri de cancer, boli metabolice ereditare și bolile autoimune. Lista afecțiunilor ...imunodeficiența variabilă comună sindrom DiGeorge, sindromul Kostmann, deficiența de adeziune a leucotitelor sindrom Omenn, imunodeficiența severă combinată, sindrom Aldrich ...renală, regenerare hepatică, cardiomiocitara postinfarct miocardic, anemia Fanconi, boli metabolice.
Imunitatea innascuta (nespecifica) - Sistemul imunitar

» Secțiunea: Anatomie și fiziologie

...si fosfolipazele regasite in lacrimi, saliva si secretiile nazale pot distruge peretele celular al bacteriilor si destabiliza membranele bacteriene. pH-ul scazut al transpiratiei si secretiilor ... deficitul IRAK-4, deficitul MyD88 sindromul WHIM (veruci, hipogamaglobulinemie, infectii, mielokathexis) epidermodisplazia veruciforma encefalita cu herpex simplex ...sisteme imune (innascut si adaptativ): neutropenia congenitala severa, sindromul Kostmann neutropenia cu malformatii cardiace si urogenitale boala depozitarii de glicogen tip 1b, ...iar in...
Leucocite scăzute - când / de ce scad leucocitele - Analize și investigații medicale

» Secțiunea: Ghid de sănătate

...localizate la nivelul mucoasei orale (precum periodontita sau ulcerele bucale) sau la nivel cutaneo-mucos (la nivelul organelor genitale, a pielii sau perirectal). În funcție de modul de apariție ...în cadrul următoarelor afecțiuni: Sindromul Kostmann Neutropenia idiopatică cronică severă Neutropenia benignă cronică familială sau nonfamilială ... Diferite anomalii fenotipice, precum hipoplazia cartilaj-păr, sindromul Shwachman, sindromul Barth, diskeratoza congenitală, sindromjl Chediak-Higashi Diferite defecte imune congenitale (deficitul de IgA...
Agranulocitoza infantila congenitala

» Secțiunea: Dicționar

agranulocitoza infantila congenitala-sinonim sindrom Kostmann-neutropenie congenitala (mai putin de 100 de neutrofile pe centimetru cub) severa in care neutrofilele se opresc din maturare la stadiul de promielocit.


Mai multe despre Sindrom Kostmann (căutare avansată)