Boala chistica ereditara a rinichiului
Boala chistica ereditara a rinichiului
Sub aceasta titulatura sunt reunite trei entitati clinico-radiologice cunoscute pana in prezent. Sunt afectiuni autosomal dominante.
1. RINICHIUL POLICHISTIC EREDITAR caracterizat prin rinichi mare bilateral, cu contururi neregulate si aspecte radioimagistice caracteristice.
UIV se constata alungire de tije caliciale si dezorientare a acestora, iar CT aspect de dezorganizare a structurilor renale cu aspect descris de unii autori ca schweitzer.
Clinic totdeauna sunt asociate: retentia azotata si hipertensiunea arteriala. Aspectul chistic este prezent si la nivelul ficatului si uneori al pancreasului.
2. BOALA BOURNEVILLE unde rinichiul polichistic este asociat cu leziuni SNC, cutanate, osoase, pulmonare. Pe radiografiile de craniu se pot constata uneori calcificari mici, rotunde, imprastiate sau sinuoase, neregulate si dense. Chisturile renale se pot asocia cu angiomiolipoame.
3. BOALA von HIPPEL - LINDAU este caracterizata prin prezenta de hemangioblastoame ale SNC asociata cu manifestari abdominale constand din chisturi, adenoame si carcinoame renale uni sau bilaterale.
Sub aceasta titulatura sunt reunite trei entitati clinico-radiologice cunoscute pana in prezent. Sunt afectiuni autosomal dominante.
1. RINICHIUL POLICHISTIC EREDITAR caracterizat prin rinichi mare bilateral, cu contururi neregulate si aspecte radioimagistice caracteristice.
UIV se constata alungire de tije caliciale si dezorientare a acestora, iar CT aspect de dezorganizare a structurilor renale cu aspect descris de unii autori ca schweitzer.
Clinic totdeauna sunt asociate: retentia azotata si hipertensiunea arteriala. Aspectul chistic este prezent si la nivelul ficatului si uneori al pancreasului.
2. BOALA BOURNEVILLE unde rinichiul polichistic este asociat cu leziuni SNC, cutanate, osoase, pulmonare. Pe radiografiile de craniu se pot constata uneori calcificari mici, rotunde, imprastiate sau sinuoase, neregulate si dense. Chisturile renale se pot asocia cu angiomiolipoame.
3. BOALA von HIPPEL - LINDAU este caracterizata prin prezenta de hemangioblastoame ale SNC asociata cu manifestari abdominale constand din chisturi, adenoame si carcinoame renale uni sau bilaterale.
Rinichiul spongios
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...canaliculară precalicelă; boala chistică a piramidelor renale. ...asimptomatici, cu excepția cazurilor complicate cu infecție, obstrucție urinară sau hematurie, boala fiind descoperită incidental pe urografii. [2] Rinichiul spongios reprezintă o boală congenitală caracterizată prin ...colectori încă din timpul vieții intrauterine. În cazul rinichiului spongios, în perioada fetală apar mici dilatații sacciforme, pline cu lichid...
Nefroftizie
» Secțiunea: Dicționar
...Nefroftizia reprezinta o boala ereditara care se manifesta prin prezenta de mici chisturi in medulara rinichiului. Sinonim: boala chistica a medularei.Mai multe despre Boala chistica ereditara a rinichiului (căutare avansată)