Epidermoliza buloasa

Epidermoliza buloasa

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

Epidermoliza buloasa reprezinta un grup de boli ereditare caracterizate prin eruptii veziculare pe piele si mucoase. Acestea pot aparea in orice parte a corpului, dar ...esofag, stomac si tract respirator. Epidermoliza buloasa trebuie diferentiata de epidermoliza buloasa cistigata, care nu este ereditara si debuteaza in perioada adulta, fiind autoimuna. In functie de tipul clinic de ...majore de epidermoliza buloasa: Epidermoliza buloasa distrofica Epidermoliza buloasa simplex Epidermoliza buloasa hemidesmozomica Epidermoliza buloasa jonctionala. La ... strictur...
Boala buloasa a dializei

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

Boala buloasa a dializei este un sindrom de fragilitate cutanata si veziculizara. Leziunile pielii sunt similare clinic si histologic cu ...care sunt tratati prin dializa continua pentru insuficienta renala cronica. Boala mecanobuloasa a fost observata la pacientii cu boala renala in stadiu final tratati prin dializa peritoneala ambulatorie ...scalp, fata si git. Vindecarea eroziunilor crustoase lasa cicatrici atrofice. Milia, depigmentarea si hipertricoza apar mai rar. Diagnostic Studii de laborator: Pentru a exclude porfiria adevarata se va evalua ...Diagnosticul diferential se face ...
Boala buloasa a diabetului

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

Boala buloasa a diabetului (bullosis diabeticorum) este o conditie buloasa spontana, noninflamatorie a tegumentului acral, caracteristica pacientilor cu diabet zaharat. Boala buloasa a diabetului tinde sa apara in ... pemfigoidul noninflamator bulos epidermoliza buloasa acquisita porfiria cutanea tarda alte porfirii buloase (1) Nu se recomanda ...ac poate preveni ruptura accidentala si denudarea. Mecanism fiziopatologic Patofiziologia bolii buloase a diabetului este probabil multifactoriala. Pacientii cu diabet au o predispozitie spre formarea de bule prin trau...
Pseudoporfiria

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...Porfiriile sunt tulburari metabolice ale sintezei hemului. Deficientele enzimatice partiale determina acumularea excesiva si excretia acidului 5-aminolevulinic, porfobilinogenului si a porfirinelor. Porfiria ...Europa si America de Nord. Pseudoporfiria descrie o fotosensibilitate buloasa care mimeaza fizic si clinic porfiria cutanata tarda. Porfiria cutanea tarda este cauzata de deficienta unei enzime din ...fragilitatea pielii, vezicule, bule, hipertricoza, hipopigmentare, modificari sclerodermice, calcificari distrofice, milia si cicatrizare. In pseudoporfirie nu exista anomalii ale ...
Xantom veruciform

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...sesile. Leziunile rare au fost descrise sub forma de chisturi. Caracteristica xantomului veruciform este prezenta unui numar mare de histiocite spumoase limitate la papilele tesutului conjunctiv din leziuni. ...hemidisplazia congenitala, eritrodermia ihtioziforma, leziunile solare severe, dermatoze, eczema cronica, epidermoliza buloasa distrofica recesiva si lupus eritematos discoid. Diagnostic Examen histologic. Se descrie un grad variat de parakeratoza, fara atipii celulare epiteliale, ...chirurgicala locala a leziunii. Prognosticul este excelent. Recurenta este rara.
Sindromul Adams-Oliver

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...dominantă, propus inițial, nu justifică apariția sporadică a bolii. [1], [5] Incidență Până în prezent au fost raportate aproximativ 200 de cazuri de sindrom Adams-Oliver în întreaga ...și ambii părinți sunt purtătorii genei.În alte situații, sindromul apare sporadic dintr-o predispoziție genetică sau de novo. [1] S-au propus un șir de ipoteze care încearcă să explice ...- în 21% dintre cazuri), situație în care creierul herniază. Leziunile au, în general, între 0,5-10 cm. [1], [5], [3] Defecte ale extremităților...
Basici - Flictene

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...decit pe cea uscata si sunt intilnite in anotimpurile umede. Frecarea mai putin agresiva pe perioade lungi de timp poate determina calusuri. Ambele tipuri de leziuni pot determina complicatii severe, cum este ulceratia piciorului si infectia, mai ales cind sunt afectate circulatia singelui si functia senzoriala locala, cum se ...pe coate, genunchi, spate si fese - dermatoza cronica buloasa: boala care determina flictene pe fata, mucoasa orala sau genitala - epidermoliza buloasa, sindromul iradierii cutanate. (5) (2) Semne si simptome Basicile de frictiune tind sa apara in zone...
Boala grefa-contra-gazda

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...transplantul hematopoietic, allogenic si autolog. Transplantul de organ solid, transfuziile de singe si transfuziile materno-fetale prezinta de asemenea cazuri de boala grefa contra gazda.Boala grefa contra gazda acuta ... enterita hepatita. Boala grefa contra gazda cronica se dezvolta dupa 100 de zile si consta intr-un sindrom autoimun directionat asupra organelor interne. Pielea este primul ...interventie chirurgicala pentru eliberarea unei articulatii. Cei care prezinta ulceratii care nu se vindeca necesita debridarea plagii si grefare. Cel mai bun tratament este preventia. ...
Porfiria cutanata tardiva

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...dupa expunerea la hepatotoxine sau in contextul unor tumori hepatice. Expresia clinica a porfiriilor castigate si ereditare urmeaza de obicei expunerii la agenti sau conditii care afecteaza hepatocitele ...declanseaza formarea de specii toxice de oxigen si creste stresul oxidativ, facilitand porfirinogeneza. Reducerea activitatii enzimei de sinteza a hemului la 25% din normal determina aparitia semnelor clinice. ...de sange din derm, aparitia de eroziuni, vezicule si ulceratii dureroase dupa expunerea la soare. Acestea se vindeca cu depigmentari si cicatrici. Alte caracteristici comune...
Pemfigoidul bulos

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

Pemfogoidul bulos este o boala cutanata buloasa, subepidermica, autoimuna, care implica rar mucoasele. Este caracterizat de prezenta autoanticorpilor IgG specifici pentru antigenele hemidesmosomale ...citeva conditii cu simptome similare, cum ar fi epidermoliza buloasa cistigata si pemfogus vulgar.Boala apare rar la copii, cel mai adesea fiind intilnit la persoanele peste ... pemfigoid bulos, aceasta activare fiind corelata cu severitatea bolii si eozinofilia, sugerind rolul eozinofilelor in activarea coagularii, putind contribui la riscul trombotic, inflamatie, distrugerea tisulara...
Acrodermatita enteropatica

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...sau o combinatie dintre acesti factori. Daca este tratata timpuriu in evolutie majoritatea simptomelor sunt reversibile si nu lasa de obicei sechele. Pacientii netratati decedeaza de obicei in ...si perioade de remisie. Exacerbarea din timpul sarcinii sau stresul bolilor poate necesita cresterea dozei. In deficienta dobindita de zinc terapia poate fi stopata daca s-a descoperit si tratat ...semnificative. Alopecia scalpului, sprincenelor si genelor este frecventa. Conjunctivita cronica, blefarita, keratopatia punctata si chiar keratomalacia pot complica tabloul clinic. Complicatiile in...
Bolile inflamatorii intestinale - manifestarile extradigestive

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...Bolile inflamatorii intestinale se refera la rectocolita ulcero-hemoragica si boala Chron care sunt afectiuni severe al tractului digestiv cu trasaturi clinice, patologice si epidemiologice comune. Astazi bolile inflamatorii reprezinta unele din cele mai cunoscute afectiuni inflamatorii dupa poliartrita reumatoida, afectand milioane de indivizi ...autoimune, iar altele apar secundar deficitelor nutritive si tulburarilor metabolice. [7] Artrita Afectiunile reumatologice reprezinta cele mai frecvente manifestari extrantestinale determinate de bolile inflamatorii intestinale ava...
Porfiria variegata

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...porfiria genetica sud africana, este o afectiune mostenita a metabolismului hemului prin mutatii ale genei care codeaza enzima protoporfinogen oxidaza. Manifestarile clinice ale bolii pot cuprinde fotosensibilitate cutanata, ...distructie cutanata. Atacurile debuteaza in copilarie si determina durere abdominala, varsaturi, diaree, constipatie. In timpul atacului bolnavul acuza slabiciunea membrelor, anxietate, halucinatii, convulsii. Aceste semne si simptome sunt declansate de factori nongenetici precum anumite medicamente, diete, hormoni si stres. Unele persoane cu porfirie variegata ...
Fotosensibilitate indusa de medicamente

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...determina mai frecvent arsuri solare si cancer de piele nonmelenomic. La pacientii care prezinta fotosensibilitate este dificil de a diferentia reactiile fototoxice de cele fotoalergice. Reactiile fototoxice apar ...cauza morbiditate semnificativa la unele persoane, care trebuie sa-si limiteze expunerea la lumina naturala sau artificiala. Potentialul carcinogenic prin expunere prelungita la aceste medicamente a fost sugerat, iar ...de psoralen. Psoralenii se intercaleaza cu ADN-ul formind cai monofunctionale. Expunerea la radiatie ultravioleta A produce cai bidirectionale in ADN. Rea...
Stricturile peptice

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...jonctiunea scuamocolumnara la o distanta de 1-4 cm. Numeroase boli pot determina formarea de stricturi esofagiene. Acestea includ acidul peptic, autoimunitatea, infectiile, agentii caustici, bolile congenitale, iatrogene, cele ... afectiuni intrinseci care distrug lumenul esofagian prin inflamatie, fibroza sau neoplazie, afectiuni extrinseci care compromit lumenul esofagian prin invazia directa sau limfadenopatie ... afectiuni ale pielii - pemfigus vulgaris, epidermoliza buloasa distrofica boala grefa versus gazda esofagita esozinofilica idiopatica, compresia ext...
Carcinomul spinocelular

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...II radiatia ionizantacarcinogenii chimici (expunerea cronica la gudroane, arsenic, azbest, apa grea, ierburi chinezesti)  afectiuni genetice - xeroderma pigmentosum (deficienta ...si inflamatorii ale pielii (cicatrici dupa arsuri, radiodermita cronica, ulcere cronice, lichen eroziv, epidermoliza buloasa distrofica)fumatul, alcoolul predispun la carcinoame ale mucoaselor bucala, laringiana, esofagiana Conditiile patologice care predispun la dezvoltarea carcinomului spinocelular: ...pigmentosum, diskeratoza congenitala porokeratoza, nevul sebaceu, sindromul...
Afectiuni cutanate si de mucoasa asociate cu bolile gastro-intestinale si hepatice

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...sau atrofia glandelor salivare in contextul: bolilor autoimune (sindromul Sjogren) dupa radioterapie secundar administrarii unor medicamente (anticolinesterazice, antihistaminicele H1, antidepresivele triciclice, ...precum eritem discontinuu asociat sau nu cu eroziuni. Glosita atrofica apare in malnutritia protein-calorica si atrofia musculara fiind intalnita la batrani. Glosita romboidala mediana se manifesta printr-o zona ...(diminuarea simtului gustativ) si disgeuzia (modificarea gustului normal) sunt tulburari asociate adeseori cu glosita. Acestea pot fi intalnite ...
Fotofereza extracorporeala - Fototerapia cu ultraviolete

» Secțiunea: Boli Related

...Cunoscuta si drept fotochimioterapia extracorporeala, fotofereza produce remisiunea bolii si ameliorarea supravietuirii pentru acesti pacienti. Terapia s-a dovedit utila si in tratarea altor conditii mediate de celulele T, incluzind boala grefa-contra-gazda cronica si rejectul transplantului solid de organ, scleroza sistemica si artrita reumatoida (inca in cercetare pentru ultimele doua). ...Combinatia de 8-metoxipsoralen si radiatii UVA determina apoptoza (moartea) preferentiala a limfocitelor T activate, tintind celulele T patologice din limfomul cu celule T sau din alte ...Ter...
Funcţia de „barieră” a pielii - cum o susținem? - Ingrijirea pielii

» Secțiunea: Ghid de sănătate

...la origine deseori o boală dermatologică sau o dereglare metabolică a ţesuturilor cutanate. Totuşi, cele două domenii se află într-o strânsă legătură, deoarece ambele tratează subiecte legate de ...afectate pielea sau mucoasele, cauzând afecțiuni grave, precum epidermoliza buloasă, ihtioza epidermolitică sau diverse keratodermii. [6] Perturbări ale descuamării Un alt factor important care determină ... sau să corecteze, după caz, funcția de barieră cutanată.
SUCRAPHIL 1000, compr. (sucralfatum)

» Secțiunea: Medicamente

...Sucraphil este recomandat pe termen scurt in tratamentul ulcerului duodenal si in terapia de intretinere a ulcerului duodenal. Mai este utilizat in ulcerul gastric, refluxul gastro-duodenal si esofagita ...si in tratamentul de ulceratii orale si disfagie cu epidermoliza buloasa.


Mai multe despre Epidermoliza buloasa (căutare avansată)