Insuficienta medulara globala
Insuficienta medulara globala sau anemia aplastica este o boala caracterizata prin pancitopenie in sangele periferic asociata cu o maduva hematopoietica hipocelulara, afectand toate cele trei linii celulare autohtone: eritrocitara, granulocitara si megakariocitara. Reprezinta o insuficienta medulara cantitativa, secundara disparitiei complete sau partiale a tesutului hematopoietic, fara proliferare celulara anormala. Poate fi congenitala sau dobandita.
Conceptul de anemie aplastica a fost introdus in 1888, de Erlich care comunica cazul unui pacient cu anemie si leucopenie severa, in absenta maduvei active, la necropsie.
Epidemiologie
Anemia aplastica este o boala rara, cu o incidenta anuala de aproximativ 2o6 cazuri la un 100. 000 de persoane. Boala survine rar in primul an de viata. Incidenta creste pana la varsta de 20 ani, se mentine stabila pana la 60 ani pentru a creste din nou, dupa aceasta varsta.
Etiologia
Anemia aplastica poate fi primitiva, sau familiala, si secundara sau dobandita. In cazul formelor dobandite, pentru aproximativ 50% dintre cazuri, cauza ramane nedeterminata (anemia aplastica idiopatica).
Conceptul de anemie aplastica a fost introdus in 1888, de Erlich care comunica cazul unui pacient cu anemie si leucopenie severa, in absenta maduvei active, la necropsie.
Epidemiologie
Anemia aplastica este o boala rara, cu o incidenta anuala de aproximativ 2o6 cazuri la un 100. 000 de persoane. Boala survine rar in primul an de viata. Incidenta creste pana la varsta de 20 ani, se mentine stabila pana la 60 ani pentru a creste din nou, dupa aceasta varsta.
Etiologia
Anemia aplastica poate fi primitiva, sau familiala, si secundara sau dobandita. In cazul formelor dobandite, pentru aproximativ 50% dintre cazuri, cauza ramane nedeterminata (anemia aplastica idiopatica).
Endocardita Libman-Sacks
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...aglomerari muriforme de veruci pe suprafata ventriculara a cuspei mitrale posterioare, frecvent cu aderenta cuspelor mitrale si a cordajelor la endomiocardul mural. Leziunile constituie tipic din acumulari de ...descrise in endocardita Libman-Sacks apar si in asociere cu sindromul antifosfolipidic secundar sau primitiv. Rolul acestor anticorpi in patogeneza endocarditei Libman-Sacks este disputat. Leziunile sunt de obicei silentioase ...un spectru larg de patologii. Rata combinata a insuficiente cardiace, reinlocuirii valvulare, tromboembolismului si endocarditei infectioase secundare ...
Boala Gaucher
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...apartinand sistemului imun), impiedicand functionarea normala si determinand cresterea volumului acestora. Macrofagele continand glucocerebrozide nedigerate se numesc celule Gaucher si reprezinta marca bolii. Incidenta bolii in Romania este ...Gaucher la nivelul maduvei osoase si a pancitopeniei (scaderea globala a elementelor figurate sangvine), diagnosticul de certitudine necesitand evidentierea deficitului de ß-glucocerebrozidaza prin teste enzimatice si a defectului ...ADN-ului. De cele mai multe ori diagnosticul se pune dupa nastere, varsta in momentul diagnosticului fiind e...
Spina bifida
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...tratabila anomalie a sistemului nervos central. Malformatiile creierului si ale maduvei apar in timpul dezvoltarii embriologice. Variind ca severitate, defectele tubului neural prezinta o varietate de manifestari clinice, ...spectru de deficite, dar cele mai importante sunt impotenta functionala a membrelor inferioare, incontinenta fecala si urinara, paralizia, pierderea sensibilitatii si disfunctie cognitiva. Datorita expunerii sistemului nervos in ...prezentau handicapuri severe. Spina bifida poate fi inchisa chirurgical dupa nastere, dar nu se poate restaura functia normala a zonei ...
Suprarenalele (glandele suprarenale)
» Secțiunea: Anatomie și fiziologie
...Glandele suprarenale sunt localizate la polul superior al rinichilor, retroperitoneal, incastrate in tesut adipos. Acestea sunt impartite in doua: corticala si medulara, acestea diferind atata din punct de vedere anatomic cat si embriologic si functional. De aceea sunt ...produc dehidroepiandrosteron si androstendion. Patologie asociata corticosuprarenalei: Insuficienta globala - Boala Addison: - manifestarile apar cand peste 90% din glanda este distrusa. Aceasta apare ca ...sunt oboseala si anorexia. Excesul de glucocorticoizi - sindromul Cushing:- provocat de o secretie ...
Patologia splinei - Splina
» Secțiunea: Anatomie și fiziologie
...in fenomenele inflamatorii, meta- sau neoplazice, in tulburari ale sangelui si vaselor sanguine, in unele tezaurismoze sau in infectii acute si cronice, nu este surprinzatoare, ...sustinere ligamentare. In aceste conditii, splina prezinta o mobilitate extrema, migrarea ei fiind influentata de splenomegalia manifestata, care o poate conduce catre fosa iliaca stanga ...splina este perceputa la palpare ca o tumora abdominala, care datorita splenomegaliei importante ce poate comprima tubul digestiv poate influenta aparitia fenomenelor de subocluzie intestinala. ...de sete, dispnee...
LEUCOMAX, flac. inj. (molgramostinum)
» Secțiunea: Medicamente
...a schemei terapeutice; la pacientii cu alte stari de insuficienta medulara (sindroame mielo-displazice/anemie aplastica), pentru a reduce riscul de infectie creat de leucopenie; la pacientii supusi transplantului autolog sau ...a accelera refacerea seriei mieloide (Leucomax-ul nu imbunatateste supravietuirea globala, nici nu creste intervalul pana la recadere); la pacientii cu leucopenie asociata infectiilor (inclusiv cu HIV), pentru a ...si pentru a permite respectarea dozei recomandate a acestui medicament.Mai multe despre Insuficienta medulara globala (căutare avansată)