Sindromul Shwachman-Diamond

Sindromul Shwachman-Diamond asociaza pancitopenie, hipoplazie medulara si insuficienta secretorie enzimatica pancreatica majora. o parte evolueaza spre anemie aplastica sau dezvolta neoplazii hematologice.


Sindromul Shwachman-Diamond

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

Sindromul Shwachman-Diamond este o boală ereditară rară care determină afectarea a multiple organe și sisteme, în principal măduva osoasă, pancreasul ...fără a face boala și să o transmită la urmași. Principalele manifestări ale sindromului Swachman-Diamond sunt: Disfuncție a pancreasului exocrin (care secretă în mod normal enzime digestive), din care rezultă malnutriție și întârzierea creșterii Citopenii pe mai multe linii (scăderea numărului de ... din sânge, cum ar fi neutropenia, trombocitopenia sau anemia), care pot da infecții repetate sa...
Aplazia medulara

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...celulare sangvine: linia alba, rosie si trombocitara. Aplazia medulara afecteaza caracteristic aceste trei tipuri celulare, derivate din celulele stem pluripotente, totusi fiecare linie celulara poate ...radiatie ionizanta sau poate fi consecinta unei infectii virale (cel mai adesea hepatita). Forma congenitala a bolii, denumita anemia Fanconi, determina alterari cromozomiale care pot produce alaturi de insuficienta medulara si anomalii congenitale.Frecventa aplaziei medulare oscileaza intre ...rosi, mieloida pentru celulele albe, megacariocitara pentru plachete). Sindroamele a...
Insuficiența pancreatică exocrină

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...ce conduce la apariția maldigestiei.În vederea realizării unei digestii normale sunt necesare mai multe componente: stimularea adecvată a secreției pancreatice, un nivel suficient al enzimelor digestive, un sistem de canalicule care să transporte secreția pancreatică în lumenul intestinal și la nivel intestinal realizarea unui ...poate apărea ca urmare a unor cauze pancreatice sau non-pancreatice.Cauzele pancreatice ale insuficienței pancreatice exocrine sunt: pancreatita cronică: reprezintă cea mai frecventă cauză a insuficienței ...manifestări specifice insuficienț...
Neutropenia

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...infectii in timpul episoadelor severe, prelungite de neutropenie. Complicatiile medicale serioase apar la 21% dintre pacientii cu cancer si febra neutropenica. Mortalitatea se coreleaza cu durata si severitatea ...compartimentul de maturatie (metamielocite, leucocite polimorfonucleare). Neutrofilele parasesc depozitul medular si intra in singe fara a mai reintra in maduva. In singe sunt prezente doua compartimente, cel marginal ...dar depozite medulare, neutrofile marginale si tisulare normale. Sechelele clinice ale neutropeniei se manifesta drept infectii, cel mai comun ale mucoaselor...
Diareea cronica la copii

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...5-10 mg/kg/zi. Fiziopatologia in diareea cronica la copii Mecanismele fiziopatologice ale diareei includ: mecanismul osmotic, mecanismul secretor, mutatii in proteinele de transport ale ionilor, reducerea suprafetei anatomice, ...de ingestie, apare post-prandial, este precedata de agitatie abdominala, borborisme si dispare la suprimarea substantei incriminate. Exemplul clasic de diaree osmotica este intoleranta la lactoza ...in portiunea proximala, apare scaderea marcata a functiilor digestive si de absorbtie ale epiteliului vilos. Diareea prin acest mecanism se caracterizeaz...
Sindroame de malabsorbtie

» Secțiunea: Boli și afecțiuni

...de malabsobtie. Amintim urmatoarele cauze: leziuni ale vililor in cazul enteropatiei gluten-sensibila; absenta receptorilor specifici in cazul malabsorbtiei de vitaminei B12; ...fibrozei chistice; stimularea insuficienta a secretiei digestive enzimatice; prezenta de metaboliti bacterieni; degradarea de catre flora intestinala anormala, a ...cu deconjugarea lor si scaderea eficientei lor in emulsionarea lipidelor. Sindromul diareic este consecinta tulburarilor de utilizare si digestie a nutrimentelor. Diaree cu steatoree este consecinta ...ileale....
Leucocite scăzute - când / de ce scad leucocitele - Analize și investigații medicale

» Secțiunea: Ghid de sănătate

...Leucocitele sau globulele albe fac parte din elementele figurate ale sângelui şi pot fi împărțite în două categorii: granulocite şi nongranulocite (sau ...limfoproliferative acute şi cronice, depresie medulară postchimioterapie, postradioterapie, postimunoterapie sau secundară unor tratamente specifice (cu antitiroidiene, etc.). Valorile normale ale leucocitelor, în rândul persoanelor ...sindroame mielodisplazice, anemie megaloblastică, anemie aplastică, diskeratoză congenitală, anemie Fanconi Afecțiuni medulare secundare, precu...
ZYMOGEN, drajeuri gastrorezistente (pancreatinum in combinații)

» Secțiunea: Medicamente

...Zymogen este indicat în tratamentul insuficienţei pancreatice exocrine la adulţi şi copii cu vârsta peste 6 ani. Insuficienţa pancreatică exocrină este adesea întâlnită ...canalului biliar comun (de exemplu în neoplazii) - sindromul Shwachman-Diamond.
ZYMOGEN FORTE, comprimate filmate gastrorezistente (pancreatinum in combinații)

» Secțiunea: Medicamente

...Zymogen Forte este indicat în tratamentul insuficienţei pancreatice exocrine la adulţi şi copii cu vârsta peste 6 ani. Insuficienţa pancreatică exocrină este adesea întâlnită în ...canalului biliar comun (de exemplu în neoplazii) - sindromul Shwachman-Diamond.
Kreon 40000 capsule gastrorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

... • fibroză chistică, o boală genetică rară • blocarea canalelor pancreasului sau ale vezicii biliare (ductele pancreatice sau canalul biliar comun) • criză acută inflamatorie a pancreasului. Kreon ...sau totală) • după chirurgia de by-pass gastro-intestinal • sindromul Shwachman-Diamond, o boală genetică foarte rară.
Kreon 10000 capsule gastrorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

... • fibroză chistică, o boală genetică rară • blocarea canalelor pancreasului sau ale vezicii biliare (ductele pancreatice sau canalul biliar comun) • criză acută inflamatorie a pancreasului. Kreon ... • după chirurgia de by-pass gastro-intestinal • sindromul Shwachman-Diamond, o boală genetică foarte rară.
Kreon 25000 capsule gastrorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

... • fibroză chistică, o boală genetică rară • blocarea canalelor pancreasului sau ale vezicii biliare (ductele pancreatice sau canalul biliar comun) • criză acută inflamatorie a pancreasului. Kreon ... • după chirurgia de by-pass gastro-intestinal • sindromul Shwachman-Diamond, o boală genetică foarte rară.
Pancreatină Forte Mylan 40000, capsule gastorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

... • fibroză chistică, o boală genetică rară • blocarea canalelor pancreasului sau ale vezicii biliare (ductele pancreatice sau canalul biliar comun) • criză acută inflamatorie a pancreasului. Pancreatină ... • după chirurgia de by-pass gastro-intestinal • sindromul Shwachman-Diamond, o boală genetică foarte rară.
Mezym 25000 capsule cu minicomprimate gastrorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

...prezintă: • fibroză chistică, o boală genetică rară • blocarea canalelor pancreasului sau ale vezicii biliare (ductele pancreatice sau canalul biliar comun) • inflamaţia cronică a pancreasului (pancreatită) • ...(gastrectomie parţială sau totală) • un by-pass gastro-intestinal • sindromul Shwachman-Diamond, o boală genetică foarte rară. Cum acţionează Mezym Enzimele din Mezym acţionează prin digerarea ...va permite enzimelor să se amestece bine împreună cu alimentele.
Pangrol 10000 capsule cu mini-comprimate gastrorezistente (pancreatinum)

» Secțiunea: Medicamente

...Pangrol 10000 conţine enzime digestivedin pancreas (enzime pancreatice). Pangrol 10000 se foloseşte în substituţia enzimelor digestive din tulburările de digestie şi absorbţie a ...tumori sau calculi biliari - Operaţii de pancreas - Operaţii anterioare ale stomacului sau intestinului - Tranzitul intestinal accelerat cauzat de stări de nervozitate sau de boli intestinale infecţioase - Deficienţe digestive ...inflamatorie a intestinului (în special, boala Crohn) - Diabetul zaharat - Sindromul imunodeficienţei dobândite (SIDA) - Sindromului Shwachman (o boală moştenită care afect...


Mai multe despre Sindromul Shwachman-Diamond (căutare avansată)