Uroporfirinogen
uroporfirinogenul este rezultatul condensarii a patru molecule de porfobilinogen, chimic au structura tetrapirolica cu patru grupari de acid propionic si patru de acid acetic. exista patru izomeri ai urpporfirinogenului in functie de localizarea gruparilor de acid propionic si de acid acetic. in forma "I", in sensul acelor de ceasornic, succesiunea este urmatoarea: AP-AP-AP-AP, in forma "III" succesiunea este AP-AP-PA-AP, iar formele "II" si "IV" sunt obtinute sintetic, acesti izomeri nu se gasesc in mod normal in natura. in sinteza de porfirina, uroforfirinogenul III este cred de enzima uroporfirinogen III sintetaza, isr enzima uroporfirinogen III decarboxilaza il converteste la forma sa finala de coproporfirinogen III.
Uroporfirinogen sintetaza
» Secțiunea: Dicționar
uroporfirinogen sintetaza reprezinta enzima implicata in cel de-a patra etapa a metabolismului porfirinei, avand rolul de a converti porfobilinohenul ...de decarboxilare, rezultand coproporfilinogenul. deficienta uroporfirinogen-sintetaza este asociata bolii Gunther.
Afectiunile ereditare ale ficatului
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...sunt frecvent evidente in evolutie, constand in hipertonie extrapiramidala, tremor, diskinezii complexe, sindrom cerebelos, paralizii de nervi cranieni, mai ales oculomotor, dereglari de comportament, convulsii, ...transmite autosomal dominant si rezulta din deficitul de uroporfirinogen-decarboxilaza. Trasatura clinica majora consta in fotosensibilitatea cutanata, iar alte caracteristici includ hipertricoza si hiperpigmentatia pielii. Coproporfiria ...precum dureri in hipocondrul drept, hepatomeglie, icter, hipertensiune portala.
Afectiuni cutanate si de mucoasa asociate cu bolile gastro-intestinale si hepatice
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
... (3) depozite de Ig G si C3 intercelular si la nivelul membranei bazale epidermale, (4) autoanticorpi serici care actioneaza asupra epiteliului cutanat si ...de porfirie care apare prin deficitul de decarboxilaza a uroporfirinogenului. Diagnosticul se stabileste prin dozarea nivelului crescut de uroporfirina in urina colectata pe 24 de ore. Porfiria cutanea tarda este exacerbata de consumul de alcool, estrogeni, fier ...dermatiteti herpetiforme. Dieta gluten-free determina ameliorarea si regresia dermatitei herpetiforme.
Patogeneza virusului C
» Secțiunea: Dicționar
...Porphiria cutanea tarda (forma sporadica) - deficienţa enzimei hepatice uroporfirinogen-decarboxilaza. 3 - Lichenul plan - legatura incomplet elucidata cu infecţia HCV. 4 - Sindromul Gougerot-Sjogren - (sialadenita limfocitara).
Uroporfirina
» Secțiunea: Dicționar
...uroporfirina, reprezinta o structura proteica, o porfirina care se obtine prin oxidarea legaturilor metilen ale uroporfirinogenului. dat fiind faptul ca xista doi izomeri ai uroporfirinigenului, vor exista si doua tipuri de porfirina I si ...porfirinuria cu manifestari cutanate, unde determina fotosensibilitate, senzatii de mancarime.Mai multe despre Uroporfirinogen (căutare avansată)