Uroporfirinurie

uroporfirinuria reprezinta prezenta de uroporfirine in urina, determinand coloraria brun-roscata a acesteia, precum si fluorescenta la razele ultraviolete. in bola numita porfirie congenitala sau boala gunther (porfirie eritropoietica- boala rara autozomal recesiva, determinata de lipsa congenitala a enzimei uropofirinogen cosintetaza) , este dominanta prezenta uroporfirinei I intr-o cantitate ce poate atinge valoarea de 100mg/24 ore. in porfiria acuta este prezenta in special uroporfirina III. aceste doua boli se asociaza si cu eliminarea altor porfirine: coproporfirna astfel de dereblari metabolice se identifica si in porfiria cutanata tardiva.