Porfirine
Boala buloasa a dializei
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...dializa peritoneala ambulatorie cronica si cu hemodializa. Nivelul de porfirine din urina si scaun este normal. Nivelul plasmatic de porfirine este usor ridicat excluzind porfiria adevarata care la ...Pentru bulele infectate secundar poate fi necesar tratamentul cu antibiotice.
Coproporfirie ereditara
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...defect in metabolismul hemului si determina secretie excesiva de porfirine si precursori ai porfirinelor. Coproporfiria se manifesta prin durere abdominala, neuropatii, constipatie si modificarile cutanate. Este o boala ...Cercetatorii considera coproporfiria mai putin severa decat porfiria acuta intermitenta.
Porfiria variegata
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...dominant, porfiria variegata este caracterizata biochimic prin acumularea de porfirine, protoporfirine si coproporfirine fotosensibilizante. In plus, nivele anormal de mari de precursori ai porfirinelor: porfobilinogen si acid amino-levulinic ...inadecvat pot progresa la debilitate pentru termen lung sau deces.
Porfiria cutanata tardiva
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...- porfiria epidemica. Tumorile hepatice care produc in exces porfirine sunt cauze rare de porfirie cutanata tardiva. Clinic apare veziculizare si petesii pe brate, maini si fata. In ...circulanta eritrocitara pentru a permite efectuarea flebotomiilor la intervale adecvate.
Porfirie acuta intermitenta
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...in metabolismul hemului si care determina secretie excesiva a porfirinelor si precursorilor acestora. Boala se manifesta prin durere abdominala, neuropatii si constipatie, dar fata de alte tipuri de ...greata. Hipertensiunea acuta este tratata cu agenti adecvati - betablocante.
Intoxicatiile la copil
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...anemie, granulatii bazofile in eritrocite cu o crestere a porfirinei eritrocitare si cresterea sideremiei. Se produc leziuni vasculare in special la nivelul sistemului nervos central (SNC) afectand structurile ...mg intra-venos si se face perfuzie cu glucoza si electroliti.
Talasemie
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...beta-talasemie testul de masurare a porfirinei eritrocitare libere este util in situatii in care talasemia beta minor este incerta masurarea ...de la asimptomatic pina la sever si amenintator de viata.
Anemia sideroblastica
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...slabiciune musculara - genitourinar: colorarea roz a lenjeriei datorita porfirinelor din urina. Diagnostic Evaluarea poate include o hemoleucograma completa, microscopia singelui periferic, studiile fierului (feritina si capacitatea totala ...Pacientii care nu necesita transfuzii pot supravietui pe termen lung.
Fotosensibilitate indusa de medicamente
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...tarda nu sunt prezente si in pseudoporfirie. Rezultatele studiilor porfirinei sunt normale. Reactiile lichenoide care apar intr-o fotodistributie sunt frecvent dificil de diferentiat de lichenul plan idiopatic. Aceste ...a fotosensibilitatii necesita citeva saptamini - luni pentru unii compusi.
Pseudoporfiria
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...acumularea excesiva si excretia acidului 5-aminolevulinic, porfobilinogenului si a porfirinelor. Porfiria cutanea tarda este cea mai intilnita porfirie din Europa si America de Nord. Pseudoporfiria descrie o fotosensibilitate ...acesteia necesita intreruperea medicamentului declansator. Rezolutia semnelor necesita citeva luni.
Protoporfiria eritropoietica
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...enzimele biosintezei hemului. Rezultatul este acumularea in exces a protoporfirinei, determinind doua manifestari principale: fotosensibilitate cutanata si boala hepatobiliara. Rar o mutatie cistigata sau o deletie a genei ...si a encefalopatiei pacientii au o speranta de viata normala.
Eruptia polimorfa la lumina
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...antiRo (SS-A), analiza urinii si a scaunului si nivelul porfirinei in singe. Diagnosticul conditiei se bazeaza de obicei pe aspectul clinic. Titrurile normale ale ANA, urinoanalizei, scaunului si ...se agraveaza o data cu trecerea timpului, fara tratament adecvat.
Arsuri solare
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...suspecteaza porfiria se obtine test de singe, urina si porfirinele din scaun daca se suspecteaza lupus eritematos sistemic se obtin teste pentru anticorpii antinucleari, ...maligne: carcinom celular bazal, carcinom scuamos celular si melanom malign.
Carcinom bazal celular
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...Aceasta foloseste diferite lungimi de unda pentru a excita porfirinele care au fost aplicate celulelor neoplazice si paraneoplazice. Energia eliberata este absorbita rapid in tesutul adiacent pe care ...alte carcinoame neasociate cu cel anterior comparabil cu populatia generala.
Boala buloasa a diabetului
» Secțiunea: Boli și afecțiuni
...trebuie sa considere infectia bacteriana secundara. Evaluarea porfirinelor este recomandata la un pacient la care sunt afectate fetele dorsale ale mainilor. Valorile sunt normale ...diabetului, cat si exemple de amputatii datorita infectiei severe. (2)
Ciclul Krebs si metabolismul aerob
» Secțiunea: Anatomie și fiziologie
...sase coordinatii satisfacute (4 cu atomi de azot ai porfirinei si doi cu doi atomi din apoproteine respective, de regula din resturi din histidina). Citocromul C ...cuplarea fosforilarii oxidative cu lantul respirator este riguros controlata.
Normosang 25 mg/ml concentrat pentru soluție perfuzabilă (hemina umana)
» Secțiunea: Medicamente
...Boala se caracterizează prin acumularea hepatică a compușilor (inclusiv porfirinele și precursorii lor toxici). Există trei tipuri de porfirie hepatică ale căror nume medicale sunt: porfirie intermitentă acută, ...principal în abdomen, spate și coapse), greață, vărsături și constipație.
Uroporfirinurie
» Secțiunea: Dicționar
uroporfirinuria reprezinta prezenta de uroporfirine in urina, determinand coloraria brun-roscata a acesteia, precum si fluorescenta la razele ultraviolete. in bola numita porfirie congenitala ...de dereblari metabolice se identifica si in porfiria cutanata tardiva.
Uroporfirinogen sintetaza
» Secțiunea: Dicționar
...enzima implicata in cel de-a patra etapa a metabolismului porfirinei, avand rolul de a converti porfobilinohenul derivat din acidul levulinic in uroporfilinogen III, care urmeaza o reastice de decarboxilare, rezultand coproporfilinogenul. deficienta uroporfirinogen-sintetaza este asociata bolii Gunther.
Porfirie
» Secțiunea: Dicționar
...in tesuturi a unor substante intermediare ale acestei sinteze, porfirinele. Porfiriile sunt boli foarte rare. Protoporfiria se manifesta din copilarie prin usoare tulburari cutanate dupa expunerea la soare. Porfiria intermitenta ...ereditara. In porfiria cutanata tardiva, este aplicata uneori o flebotomie.
PORFIRII
» Secțiunea: Forum medical
Am porfirinele totale de 243, coproporfirinele 213, valori ce depăşesc limitele normale. Vreau să ştiu ce pot face în cazul ...neurologice)... Ps. plumbemia este în limite normale 18 faţă de 20.Mai multe despre Porfirine (căutare avansată)